síndrome de STRÄUSSLER-GERSTMANN

síndrome de STRÄUSSLER-GERSTMANN
síndrome de STRÄUSSLER-GERSTMANN
una forma familiar, extremadamente rara de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, parecido al insomnio familiar, otra enfermedad por priones. Se caracteriza por una amplia degeneración del sistema nervioso que se inicia hacia la 4ª o 5ª década de la vida, desarrollándose lentamente disartria, ataxia y demencia, acompañada de una degeneración espinocerebelosa y del tracto corticospinal. La muerte sobreviene entre los 2 y 10 años del inicio de los síntomas. Tiene un carácter autosómico dominante

Diccionario ilustrado de Términos Médicos.. . 2010.


Diccionario médico. 2013.

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  • síndrome de Gerstmann-Straussler — Véase enfermedad por priones humanos. Diccionario Mosby Medicina, Enfermería y Ciencias de la Salud, Ediciones Hancourt, S.A. 1999 …   Diccionario médico

  • Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker — No confundir con Síndrome de Gerstmann Síndrome de Gerstmann Sträussler Scheinker Clasificación y recursos externos CIE 10 A81.9 CIE 9 046.8 …   Wikipedia Español

  • Síndrome Gerstmann-Sträussler-Scheinker — GSS es una enfermedad muy inusual de carácter neuro degenerativo que afecta entre la tercera y la séptima década de vida. La incidencia exacta se desconoce pero es estimada entre 1 y 10 por cada 100 millones. Casos entre parientes son asociados a …   Enciclopedia Universal

  • Insomnio familiar fatal — Clasificación y recursos externos CIE 10 A81.9 CIE 9 046.8 OMIM 600072 …   Wikipedia Español

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  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob — Enfermedad de Creutzfeldt Jakob …   Wikipedia Español

  • enfermedades por priones humanos — Grupo de enfermedades neurodegenerativas que son las únicas cuya etiología es tanto infecciosa como genética. La enfermedad de Creutzfelt Jakob (ECJ) y el síndrome de Gerstmann Straussler son dos ejemplos. Un genotipo homocigótico para la… …   Diccionario médico

  • Lista de priones — Listado no exhaustivo de priones: Agentes no clasificados asociados a encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) ● Enfermedad de Creutzfeldt Jakob ● Variante de la enfermedad Creutzfeldt Jakob (CJD) ● Encefalopatía espongiforme bovina (BSE) …   Enciclopedia Universal

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